莆田“紫娃”为罕见“镜像人”

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镜像人

正常人主要内脏是心、脾、胃在左,肝、胆在右,而极少数人的心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反:心脏、脾脏在右,肝脏在左,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像,故被称为“镜像人”,出现的几率只有几百万分之一。

 

 

小希出院前,其嘴唇已彻底恢复红润

正常人的心脏都长在左边,而莆田10岁小女孩小希(化名)的心脏长在右边。不仅如此,她的内脏、心血管还“乾坤大挪移”,都长反了位置。内脏长反,不打紧,但心脏却有严重的心脏病,小希自打出生,嘴唇、指甲就是紫黑紫黑的,被称为“紫娃”。

8年前,小希2岁多时,在省立医院做了一期心脏手术。近日,省立医院又给小希做了二期手术,为其“补心”。经过这次手术,小希的嘴唇恢复了常人应有的红润,健康出院。

内脏全长反 还有颗“玻璃心”

小希今年已经10岁了,是莆田人。尚在襁褓中的她嘴唇、指甲就发紫。而且她一哭闹,嘴唇和指甲就更加紫黑。但因为经济原因,父母无力让小希接受进一步治疗。

小希2岁多时,突然气喘、心衰,病情加重。父母抱着她来到省立医院就诊,这才知道小希五脏六腑全长反了。最要命的是,小希小小的心脏有六种病:三尖瓣闭锁、单心室、先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位、左右肺动脉发育极差。这种情况极为罕见。

省立医院副院长、心外科主任医师翁国星告诉记者,像小希这样所有器官都长反的情况极为罕见,出现的几率只有几百万分之一,在医学上被称为“镜像人”,就像平面镜的成像原理一样。虽然长反了,但器官照常工作,对小希的健康没有什么影响。小希的问题出在心脏上,一颗心脏有六种畸形,这才是她嘴唇青紫的原因。这种复杂紫绀型先心病患儿出生后六年内死亡率很高。

血管大挪移 “黑血”跑全身

小希的心脏不仅结构混乱,而且心脏血管还长错位,非常棘手。

翁院长说,小希的心血管错位,整个血液循环都“乱套”了,暗红色的静脉血没有经过氧合,直接跑进全身,造成她血氧饱和度仅60%(正常人为94%以上)。由于血液中氧气不足,小希嘴唇和指甲才会紫黑,说明体内严重缺氧。

小希2岁多时,翁国星带领手术小组为小希顺利实施了一期手术。术后,小希的血氧饱和度从术前的60%,升至85%。医生建议小希3岁时再做二期手术,但因为经济原因,小希的二期手术迟迟没做。

随着小希长大和发育,如今已经10岁,血氧饱和度已经不够用,她一剧烈运动,就喘不上气。在经济条件好转后,父母决定让小希再次手术。

补心铺“路”还“紫娃”健康

近日,翁国星带领手术小组为小希实施了二期心脏手术。因为心脏粘连,第二期手术比第一期更复杂,也更艰难。

翁院长说,二期手术先要“剥柚子”,心脏外的组织好比“柚子皮”,心脏和血管好比“柚子肉”,由于“皮”和“肉”黏得十分紧,“剥皮”要特别小心,才不会伤及“肉”。

随后,医生还给小希心脏接了一根人造血管,将其下腔静脉直接接到肺动脉上,建立正常的血流通路,使其心脏得到彻底的功能性矫正。这样血液氧合后,不用经过心脏,直接通过肺动脉,供应到全身。

术后,小希恢复良好,血氧饱和度从85%升到93%,基本达到人体正常水平。如今,小希嘴唇恢复红润,已痊愈出院。

翁院长说,虽然术后小希恢复健康,但由于其先天性的心脏病,日后要避免剧烈运动。